Nephrotic syndrome (NS) is a disord

N
ephrotic syndrome (NS) is a disorder characterized by large amounts of proteinuria, hypoalbuminemia,
edema, and hyperlipidemia 1 . This disorder affects the kidneys by increasing the permeability of the
glomerular basement membrane. NS occurs in 16 of every 100,000 children and is a major challenge
in pediatric nephrology 2 . Moreover, NS places a large financial burden on the patient’s family. Although most
affected children have steroid-sensitive nephrotic syndrome (SSNS), approximately 20% of children do not
achieve complete remission and have steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) 3 . Moreover, 80%–90% of
children with SSNS experience relapses. Among these relapsing children, 50% relapse frequently and develop
steroid-dependent nephrotic syndrome (SDNS) 4–6 . The long-term use of corticosteroids can adversely affect
children’s growth and development 7 . The treatment of SRNS, SDNS, and SSNS remains challenging. Patients
with SRNS who do not achieve remission will develop end-stage renal failure. The exact pathogeneses of SRNS,
SDNS, and SSNS have not been fully elaborated, but immunological factors might play avital role, and the use of
immunosuppressants and immunological treatment interventions appear to have achieved promising results 7 .
These immunosuppressants include cyclophosphamide 8,9 ,chlorambucil 10 ,cyclosporin 11 ,levamisole 12 ,andmyco-
phenolate mofetil 11 . However, some of these immunosuppressants can have serious adverse effects such as
nephrotoxicity,hyperglycemia,heada chesanddyslipidemia 13. Novel drugs are needed to address these problems.
Rituximab is a monoclonal antibody that acts directly against CD20 expressed on B lymphocytes. It is widely
used to treat lymphoma 14 and rheumatoid arthritis 15 . Rituximab administration results in rapid and sustained B
cell depletion. Several reports have proposed rituximab as a new treatment strategy for children with SDNS or
SSNS 13,16,17 .However,the use of rituximab in the treatment of steroid-and calcineur in inhibitor-dependent SSNS
requiresfurtherinvestigation.Asingleopen-labeled,randomized controlled trial(RCT)tha tenrolled 54 children
with SDNS who were dependent on prednisone and calcineurin inhibitors found that rituximab significantly
reduced th erelap serateat 3 months (18.5% and 48.1%in the experimental and controlarms,respectively),and it also increased the likelihood of a child not requiring prednisone or calcineurin inhibitor treatment 18 . Many
studies have reported that rituximab treatment prolonged remission in patients with refractory NS 19 .

Hasil (Bahasa Indonesia) 1:

NSindrom ephrotic (NS) adalah gangguan yang dicirikan oleh sejumlah besar proteinuria, hipoalbuminemia,edema, dan hiperlipidemia 1. Gangguan ini mempengaruhi ginjal dengan meningkatkan permeabilitasmembran dasar glomerular. NS terjadi dalam 16 anak-anak setiap 100.000 dan merupakan tantangan utamadi pediatrik Nefrologi 2. Selain itu, NS tempat beban keuangan yang besar pada pasien keluarga. Meskipun sebagiananak-anak yang terkena dampak memiliki Sindrom nefrotik steroid-sensitif (SSNS), sekitar 20% dari anak-anak tidakmencapai remisi lengkap dan memiliki Sindrom nefrotik tahan steroid (SRNS) 3. Selain itu, 80%-90% darianak-anak dengan SSNS pengalaman kambuh. Di antara anak-anak ini kambuh, 50% kambuh sering dan mengembangkanbergantung pada steroid nefrotik syndrome (SDNS) 4 – 6. Jangka panjang penggunaan kortikosteroid yang dapat mempengaruhianak-anak pertumbuhan dan perkembangan 7. Pengobatan SRNS, SDNS, dan SSNS tetap menantang. Pasiendengan SRNS yang tidak mencapai remisi akan mengembangkan tahap akhir gagal ginjal. Tepat pathogeneses dari SRNS,SDNS, dan SSNS memiliki tidak telah sepenuhnya diuraikan, tetapi faktor imunologi mungkin memainkan peran avital, dan penggunaanImunosupresan dan intervensi pengobatan imunologi tampaknya telah mencapai hasil yang menjanjikan 7.Imunosupresan ini termasuk siklofosfamid 8,9, chlorambucil 10, cyclosporin 11, levamisol 12, andmyco-phenolate mofetil 11. Namun, beberapa Imunosupresan ini dapat memiliki efek samping yang serius sepertinephrotoxicity, hiperglikemia, heada chesanddyslipidemia 13. Obat-obatan baru yang diperlukan untuk mengatasi masalah ini.Rituximab adalah sebuah antibodi monoklonal yang bertindak langsung terhadap CD20 yang diungkapkan pada B limfosit. Itu secara luasdigunakan untuk mengobati limfoma 14 dan rheumatoid arthritis 15. Administrasi rituximab mengakibatkan B cepat dan berkelanjutanpenipisan sel. Beberapa laporan telah mengusulkan rituximab sebagai strategi perawatan baru untuk anak-anak dengan SDNS atauSSNS 13,16,17. Namun, penggunaan rituximab dalam pengobatan steroid- dan calcineur di SSNS bergantung pada inhibitorrequiresfurtherinvestigation. Asingleopen-label, acak controlled trial (RCT) tha tenrolled 54 anak-anakdengan SDNS yang bergantung pada prednison dan calcineurin inhibitor ditemukan rituximab yang secara signifikandikurangi th erelap serateat 3 bulan (18,5% dan percobaan 48.1%in dan controlarms, masing-masing), dan juga meningkatkan kemungkinan seorang anak yang tidak memerlukan prednison atau calcineurin inhibitor pengobatan 18. Banyakpenelitian telah melaporkan bahwa pengobatan rituximab berkepanjangan pengampunan pada pasien dengan refrakter NS 19.

Hasil (Bahasa Indonesia) 2:

N
sindrom ephrotic (NS) adalah gangguan yang ditandai dengan jumlah besar proteinuria, hipoalbuminemia,
edema, dan hiperlipidemia 1. Gangguan ini mempengaruhi ginjal dengan meningkatkan permeabilitas
membran basal glomerulus. NS terjadi di 16 dari setiap 100.000 anak-anak dan merupakan tantangan utama
di anak nefrologi 2. Selain itu, NS menempatkan beban keuangan yang besar pada keluarga pasien. Meskipun sebagian besar
anak-anak yang terkena steroid-sensitif sindrom nefrotik (SSN), sekitar 20% dari anak-anak tidak
mencapai remisi lengkap dan memiliki sindrom nefrotik steroid-tahan (SRNS) 3. Selain itu, 80% -90% dari
anak-anak dengan pengalaman SSN kambuh. Di antaranya kambuh anak-anak, 50% kambuh sering dan mengembangkan
sindrom nefrotik tergantung steroid (SDN) 4-6. Penggunaan jangka panjang kortikosteroid dapat mempengaruhi
pertumbuhan dan perkembangan 7 anak-anak. Pengobatan SRNS, SDN, dan SSN tetap menantang. Pasien
dengan SRNS yang tidak mencapai remisi akan mengembangkan gagal ginjal stadium akhir. The pathogeneses tepat SRNS,
SDN, dan SSN belum diuraikan sepenuhnya, tetapi faktor-faktor imunologi mungkin memainkan peran AVITAL, dan penggunaan
imunosupresan dan intervensi pengobatan imunologi tampaknya telah mencapai hasil yang menjanjikan 7.
Imunosupresan ini termasuk siklofosfamid 8,9, klorambusil 10, siklosporin 11, levamisol 12, andmyco-
fenolat mofetil 11. Namun, beberapa imunosupresan ini dapat memiliki efek samping yang serius seperti
nefrotoksisitas, hiperglikemia, heada chesanddyslipidemia 13. obat Novel diperlukan untuk mengatasi masalah ini.
Rituximab adalah antibodi monoklonal yang bekerja langsung terhadap CD20 diekspresikan pada limfosit B. Hal ini banyak
digunakan untuk mengobati lymphoma 14 dan rheumatoid arthritis 15. Hasil administrasi rituximab di B cepat dan berkelanjutan
deplesi sel. Beberapa laporan telah mengusulkan rituximab sebagai strategi pengobatan baru untuk anak-anak dengan SDN atau
SSN 13,16,17 .Namun, penggunaan rituximab dalam pengobatan steroid-dan calcineur di inhibitor tergantung SSN
percobaan requiresfurtherinvestigation.Asingleopen-label, terkontrol acak (RCT) tha tenrolled 54 anak
dengan SDN yang bergantung pada prednison dan calcineurin inhibitor menemukan bahwa rituximab signifikan
mengurangi th erelap serateat 3 bulan (18,5% dan 48,1% dalam percobaan dan controlarms, masing-masing), dan juga meningkatkan kemungkinan dari anak tidak memerlukan prednisone atau calcineurin inhibitor pengobatan 18. Banyak
penelitian telah melaporkan bahwa pengobatan rituximab berkepanjangan remisi pada pasien dengan refraktori NS 19.