Hirschsprung’s disease (HD) is one

Hirschsprung’s disease (HD) is one of the most common surgical diseases in the paediatric age group with an incidence of approximately 1 in 5,000 live births.[1] It is a congenital condition characterized by the absence of parasympathetic ganglion cells in the submucosal (Meissner’s) and myenteric (Auerbach’s) plexuses of the distal bowel. This leads to a functional intestinal obstruction presenting with delayed passage of meconium in the newborn or recurrent constipation in the older child with failure to thrive. The aganglionosis usually involves the anus and a variable portion of the large bowel. Rarely, the disease extends to involve the small bowel or even the whole of the intestine.[2] Some patients may present with enterocolitis-related diarrhoea and many untreated cases of HD usually die in their infancy from this complication.[3] Barium enema may help with diagnosis but the classical transition zone may not be obvious in the first three months.[4] Rectal biopsy remains the gold standard in confirming HD and it shows absence of ganglion cells and presence of hypertrophied nerve fibres.

Hasil (Bahasa Indonesia) 1:

Penyakit Hirschsprung (HD) adalah salah satu penyakit bedah yang paling umum dalam kelompok usia Pediatri dengan insidens kira-kira 1 di 5.000 kelahiran hidup.[1] adalah suatu kondisi bawaan yang ditandai dengan ketiadaan ganglion parasimpatik sel dalam submukosa (Meissner's) dan myenteric (Auerbach) plexuses usus distal. Hal ini menyebabkan obstruksi usus fungsional yang menyajikan dengan tertundanya pembahasan meconium bayi atau berulang sembelit anak remaja dengan kegagalan untuk berkembang. Aganglionosis biasanya melibatkan anus dan bagian variabel dari usus besar. Jarang, penyakit meluas ke melibatkan usus kecil atau bahkan seluruh usus.[2] beberapa pasien dapat hadir dengan enterocolitis yang berhubungan dengan diare dan banyak tidak diobati kasus HD biasanya mati dalam tahap awal dari komplikasi ini.[3] barium enema dapat membantu dengan diagnosis tapi zona transisi klasik mungkin tidak jelas dalam tiga bulan pertama.[4] dubur biopsi tetap menjadi standar emas dalam mengkonfirmasikan HD dan itu menunjukkan ketiadaan sel-sel saraf dan kehadiran serabut saraf modern.