Penyakit Hirschsprung (HD) adalah salah satu penyakit bedah yang paling umum dalam kelompok usia anak dengan kejadian sekitar 1 dari 5.000 kelahiran hidup. [1] Ini adalah kondisi bawaan yang ditandai dengan tidak adanya sel ganglion parasimpatik dalam submukosa yang (Meissner ) dan myenteric () pleksus Auerbach dari usus distal. Hal ini menyebabkan obstruksi usus fungsional menyajikan dengan bagian keterlambatan mekonium dalam sembelit baru lahir atau berulang pada anak yang lebih tua dengan gagal tumbuh. Aganglionosis biasanya melibatkan anus dan sebagian variabel usus besar. Jarang, penyakit ini meluas melibatkan usus kecil atau bahkan seluruh usus. [2] Beberapa pasien mungkin hadir dengan diare-enterocolitis terkait dan banyak kasus yang tidak diobati dari HD biasanya meninggal dalam masa pertumbuhan mereka dari komplikasi ini. [3] Barium enema dapat membantu dengan diagnosis tetapi transisi klasik
zona mungkin tidak jelas dalam tiga bulan pertama [4] biopsi rektal tetap. standar emas dalam mengkonfirmasikan HD dan itu menunjukkan tidak adanya sel ganglion dan kehadiran serabut saraf hipertrofi.
Sedang diterjemahkan, harap tunggu..
