Nephrotic syndrome (NS) is a disord

Nephrotic syndrome (NS) is a disorder characterized by large amounts of proteinuria, hypoalbuminemia, edema, and hyperlipidemia1. This disorder affects the kidneys by increasing the permeability of the glomerular basement membrane. NS occurs in 16 of every 100,000 children and is a major challenge in pediatric nephrology2. Moreover, NS places a large financial burden on the patient's family. Although most affected children have steroid-sensitive nephrotic syndrome (SSNS), approximately 20% of children do not achieve complete remission and have steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS)3. Moreover, 80%–90% of children with SSNS experience relapses. Among these relapsing children, 50% relapse frequently and develop steroid-dependent nephrotic syndrome (SDNS)4, 5, 6. The long-term use of corticosteroids can adversely affect children's growth and development7. The treatment of SRNS, SDNS, and SSNS remains challenging. Patients with SRNS who do not achieve remission will develop end-stage renal failure. The exact pathogeneses of SRNS, SDNS, and SSNS have not been fully elaborated, but immunological factors might play a vital role, and the use of immunosuppressants and immunological treatment interventions appear to have achieved promising results7. These immunosuppressants include cyclophosphamide8, 9, chlorambucil10, cyclosporin11, levamisole12, and mycophenolate mofetil11. However, some of these immunosuppressants can have serious adverse effects such as nephrotoxicity, hyperglycemia, headaches and dyslipidemia13. Novel drugs are needed to address these problems.

Rituximab is a monoclonal antibody that acts directly against CD20 expressed on B lymphocytes. It is widely used to treat lymphoma14 and rheumatoid arthritis15. Rituximab administration results in rapid and sustained B cell depletion. Several reports have proposed rituximab as a new treatment strategy for children with SDNS or SSNS13, 16, 17. However, the use of rituximab in the treatment of steroid- and calcineurin inhibitor-dependent SSNS requires further investigation. A single open-labeled, randomized controlled trial (RCT) that enrolled 54 children with SDNS who were dependent on prednisone and calcineurin inhibitors found that rituximab significantly reduced the relapse rate at 3 months (18.5% and 48.1% in the experimental and control arms, respectively), and it also increased the likelihood of a child not requiring prednisone or calcineurin inhibitor treatment18. Many studies have reported that rituximab treatment prolonged remission in patients with refractory NS19.

The aim of this study was to combine the current evidence from all eligible comparative studies to systematically evaluate the use of rituximab versus current immunosuppressive agents in treating children with refractory NS.

Hasil (Bahasa Indonesia) 1:

Sindrom nefrotik (NS) adalah gangguan yang dicirikan oleh sejumlah besar proteinuria, hipoalbuminemia, edema, dan hyperlipidemia1. Gangguan ini mempengaruhi ginjal dengan meningkatkan permeabilitas membran dasar glomerular. NS terjadi dalam 16 anak-anak setiap 100.000 dan tantangan utama di nephrology2 pediatrik. Selain itu, NS tempat beban keuangan yang besar pada pasien keluarga. Meskipun anak-anak yang paling terkena dampak memiliki Sindrom nefrotik steroid-sensitif (SSNS), sekitar 20% dari anak-anak tidak mencapai remisi lengkap dan memiliki Sindrom nefrotik tahan steroid (SRNS) 3. Selain itu, 80%-90% dari anak-anak dengan SSNS pengalaman kambuh. Di antara anak-anak ini kambuh, 50% kambuh sering dan mengembangkan bergantung pada steroid nefrotik syndrome (SDNS) 4, 5, 6. Jangka panjang penggunaan kortikosteroid yang dapat mempengaruhi pertumbuhan anak-anak dan development7. Pengobatan SRNS, SDNS, dan SSNS tetap menantang. Pasien dengan SRNS yang tidak mencapai remisi akan mengembangkan tahap akhir gagal ginjal. Pathogeneses tepat SRNS, SDNS dan SSNS memiliki tidak telah sepenuhnya diuraikan, tetapi faktor imunologi mungkin memainkan peran penting, dan penggunaan Imunosupresan dan intervensi pengobatan imunologi muncul telah mencapai results7 menjanjikan. Imunosupresan ini termasuk cyclophosphamide8, 9, mofetil11 chlorambucil10, cyclosporin11, levamisole12, dan mycophenolate. Namun, beberapa Imunosupresan ini dapat memiliki efek samping yang serius seperti nephrotoxicity, hiperglikemia, sakit kepala dan dyslipidemia13. Obat-obatan baru yang diperlukan untuk mengatasi masalah ini.Rituximab adalah sebuah antibodi monoklonal yang bertindak langsung terhadap CD20 yang diungkapkan pada B limfosit. Secara luas digunakan untuk mengobati rematik arthritis15 dan lymphoma14. Administrasi rituximab mengakibatkan deplesi sel B cepat dan berkelanjutan. Beberapa laporan memiliki rituximab diusulkan sebagai strategi perawatan baru untuk anak-anak dengan SDNS atau SSNS13, 16, 17. Namun, penggunaan rituximab dalam pengobatan steroid - dan calcineurin bergantung pada inhibitor SSNS memerlukan lebih lanjut penyelidikan. Tunggal terbuka-label, acak terkontrol (RCT) yang terdaftar 54 anak-anak dengan SDNS yang bergantung pada prednison dan calcineurin inhibitor ditemukan rituximab yang secara signifikan mengurangi angka kekambuhan pada 3 bulan (18,5% dan 48,1% dalam percobaan dan kontrol lengan, masing-masing), dan juga meningkatkan kemungkinan seorang anak yang tidak memerlukan prednison atau calcineurin treatment18 inhibitor. Banyak penelitian telah melaporkan bahwa pengobatan rituximab berkepanjangan pengampunan pada pasien dengan NS19 tahan api.Tujuan dari studi ini adalah untuk menggabungkan bukti saat ini dari semua studi banding yang memenuhi syarat untuk secara sistematis mengevaluasi penggunaan rituximab versus saat ini imunosupresif agen dalam merawat anak-anak dengan bahan tahan api NS.